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정의>
편평 태선은 피부와 점막에 발생하는 원인 불명의 아급성 또는 만성의 염증성 질환으로서 여러 부위를 침범하여 매우 다양한 임상 소견을 나타내는 것이 특징인 구진성 질환이다.


원인 및 발병기전>
원인은 아직 잘 모르며 주로 내인성-유전적 요인과 외인성-환경적 요인(약물, 감염)의 양자가 상호작용하여 발병하는 것으로 보이는데, 이러한 원인 인자를 규명하여 (1) 특발성(전형적) (2)약물 및 화학물질-연관성 (3) 타 질환(감염 등)-연관성 편평 태선으로 분류할 수 있다.

가족력이 있는 편평 태선은 HLA와 연관되는 유전적 감수성이 있어 HLA class I 항원에 속하는 HLA-B7,-Aw19,-B18,-Cw8 등의 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있고 비가족형에서도 HLA-B8, -B27, -B51, -BW57은 구강 편평 태선에서, HLA-Bw35는 피부 편평 태선에서 빈도가 우세하며 그밖에 class II 항원의 HLA-DR1, -DR9,-DQ1과 연관되는 것으로 보고된다.
면역학적 발생기전 중 면역글로불린과 면역반응물의 침착이 이 질환의 발생에 기여하는 역할이 추측되기는 하나 발현 양상도 일정치 않아 면역병인에 따른 2차적 반응일 것으로 본다.
세포매개 면역이 이 질환의 임상적 발현을 촉발시키는 데에 주요한 역할을 하는데, 표피의 각질형성세포와 costimulatory molecules과 결합하여 랑게르한스 세포 등의 항원공여세포를 통해 활성화된 T 림프구는 표피 세포의 항원 인지, 태선양 반응, 상피의 파괴를 조절한다.
특히, 진행된 편평 태선의 병변에서는 CD8+, CD45RO(memory)+ T 림프구가 압도적으로 침윤하는데, class I HLA를 발현하는 활성화된 각질형성세포에 대하여 CD 8+ cytotoxic T 세포가 작용하여 각질형성세포가 손상되어 태선양 반응을 발생시킨다.
또한, 아말감의 구성요소인 무기 수은이나 금 등의 접촉성 감작제나 hapten, 담배 등에 의해 구강 편평 태선이 발생할 수 있고, 약물로는 페니실라민, 항말라리아제제, 비소제제 등 여러 종류의 약물에 의해 태선양 발진이 발생할 수 있다.
그밖에, C형 간염 바이러스나 구강 및 위장관의 칸디다 감염, 심리적 스트레스 등도 이 질환의 발생과 관련된다는 일부의 보고가 있으나 유의성있는 연관은 없는 것으로 밝혀 졌다.

증상>
역학
인종적 차이는 없으나 지리적 분포에 따라 발생빈도에 차이가 있으며, 우리나라에는 비교적 드문 질환이다. 대부분 환자가 30-70대이며, 소아에는 드물게 발생하며 비정형적인 임상 양상을 종종 보인다.

증상

특징적인 모양을 나타내는 구진(papule)은 작고 표면이 편평하고, 매끄러운 다각형(polygonal)으로 자주색(purple)을 띄며 가려움증(pruritic)이 심하다(4 Ps).
자세히 보면 구진의 표면에서 미세한 망상의 백선인 Wickham 선조 (striae)를 관찰할 수 있고, 구진의 색은 다양하지만 자주색을 가장 흔히 볼 수 있다.
호발 부위는 손목의 안쪽, 허벅지의 내측, 발목의 위쪽, 하지, 요추 부위이고, 이밖에도 손등, 음경 귀두에 발생한다.
발진의 배열은 환상, 선상 또는 불규칙한 모양으로 군집되어 있으며 Koebner 현상에 의해 선상으로 나타나기도 한다.
병소가 소실되면 색소 침착을 남기며 드물게 색소 탈실이나 피부 위축을 보이기도 한다.
구강 점막의 편평 태선은 환자의 20-30%를 차지하며 환자의 60-70%에서 피부와 점막에 같이 발생한다.
점막을 침범할 경우에는 입안의 볼안쪽, 구개, 입술 등에 침두대의 은백색 구진이 환상 또는 선상으로 발생되어 그물 또는 레이스 모양을 보이며 이때는 백판증(leukoplakia)과 감별해야 한다.
입술에서는 가끔 구진이 모여 환상을 이루며 홍반성 루푸스와 유사하게 보일 수 있으며, 음경 귀두나 소음순, 항문 등의 점막 부위에도 비슷한 병변이 발생할 수 있다.
약 5-10% 환자에서 조갑 편평태선이 발생하는데, 조갑하 조직에 구진이 발생하여 점차 조갑이 두꺼워지고 변형되면서 조갑 함몰이 발생하고, 조갑 익상편(pterygium)이 나타난다.
두피의 병변은 모낭성 편평 태선이라고 하며 반흔성 탈모반을 보인다.
편평 태선의 악성화에 대해서는 논란이 많은데 비후성 편평 태선과 구강 병변에서 편평세포암의 발생이 보고되었다.
그러나 편평 태선 환자에서 내부 장기암의 발생율은 증가하지 않는다.
구강 병변은 암 전구증으로 분류되기도 하는데 특히 궤양성 병변에서 악성화의 가능성이 높다.

특이형
1) 비후성 편평태선(Hypertrophic lichen planus) : 자색의 사마귀양 판으로 주위에는 다각형의 편평한 구진이 있고, 인설로 덮혀 있어서 건선과 혼동하기 쉽다. 경골부에 대칭적으로 호발하고, 소양감이 있다.

2) 위축성 편평 태선(Lichen planus atrophicus) : 병변의 중심부가 위축되어 흰 점으로 보이며, 구진은 편평하여 발견하기가 어렵다. 드물게는 광범위하게 위축되고, 궤양이 형성될 수 있다. 궤양이 수년간 지속되면 악성 종양으로 이행할 수 있다.

3) 구강내 미란성 수포성 편평 태선(Erosive and bullous oral lesion of lichen planus) : 독특한 형태인 백색의 그물 모양을 이루지 않으면 진단하기가 쉽지 않다. 혓바닥과 입안에 미란이 발생하며 동통이 심하며, 조직학적 소견으로만 진단이 가능하다.

4) 족부의 궤양성 편평 태선(Ulcerative lichen planus of the feet) : 발 및 발바닥에 수포와 궤양이 발생되고, 발톱이 떨어져 나간다. 두피에 반흔성 탈모와 입안 점막의 병변 등 비전형적인 증상을 나타내는 편평 태선이다. 만성 궤양은 동통이 심하고, 반흔을 남기며, 편평세포암이 생길 수 있으므로 주의를 요한다.

5) 모낭성 편평 태선(Follicular lichen planus, Lichen planopilaris) : 특징적인 모낭성 구진이 모여 판을 이루며, 두피에 반흔성 탈모가 초래된다. 대부분 소양감은 없다.

6) Graham-Little 증후군(Graham Little-Piccardi Lassueur syndrome) : Graham-Little 편평 태선 또는 독발성 편평 태선이라고도 한다. 두피에 반흔성 탈모와 몸통, 위팔, 하지, 두피 등에 모낭성 돌출성 구진이 특징적으로 나타나며, 그밖에도 겨드랑이, 불두덩에 탈모가 있다. 모낭성 편평 태선의 일종으로 생각한다.

7) 윤상 편평 태선(Annular lichen planus) : 주로 음경 귀두, 입술 및 입안에 환상의 병변을 보이고 고리 모양의 가장자리에는 작은 구진을 나타낸다.

8) 광선 편평 태선 (Actinic lichen planus, 열대성 편평 태선, Lichen planus tropicus) : 열대 지방이나 아라비아 지방에 발생되는 편평 태선의 변형이다. 태양에 노출되는 부위 즉, 얼굴(이마, 볼, 입술), 가슴의 V형, 등, 아래팔 등에 발생한다. 편평 태선의 특징적인 자주색 또는 보라색 구진이 소양감을 동반하여 발생한다. 주로 윤상으로 배열된다. 태양에 오랫동안 노출됨으로써 발생되고 사춘기의 청년에 호발한다.

9) 유천포창성 편평 태선(Lichen planus pemphigoides) : 전형적인 편평 태선의 병소에서 2-6주 후 수포가 발생한다. 조직학적으로 수포성 유천포창과 동일하다.

병리소견>
특징적으로 톱니 모양의 표피 증식과 과립층의 비대, 기저층의 액화 변성 등의 소견을 나타낸다.
진피 상부에는 림프구, 조직구와 멜라닌 탐식세포로 이루어진 띠 모양의 염증 세포 침윤을 볼 수 있다.
또한 변성된 각질형성세포가 진피로 이동하여 형성된 교질-초자체(colloid-hyaline body) 또는 시밧소체(Civatte body)를 가끔 볼 수 있다.
약물에 의한 태선양 발진에서는 진피 조직 내에 많은 수의 호산구가 관찰되고, 비후성에서는 편평 태선 소견 이외에도 만성 단순 태선의 병리 소견을 함께 볼 수 있다.
면역형광검사에서 표피 하부 또는 진피와 표피 경계부에 IgM이 90%정도 침착되며 가끔 IgA, IgG, C3도 관찰된다.

진단 및 감별진단>
형태가 다양하므로 감별해야 할 질환이 많다.
전신성 편평 태선은 옴, 장미색 비강진, 물방울양 건선, 2기 매독, 중금속에 의한 약물성 피부염, 급성 두창상 태선양 비강진 등과의 감별이 필요하다.
점막 병변은 백판증, 홍반성 루푸스, 2기 매독의 점막반, 칸디다증, 악성종양, 외상성 구순염과 혼동하기 쉽다.
모낭성 편평 태선은 가성독발(pseudopelade), 홍반성 낭창, 독발성 모낭염 등과 유사하다.
위축성 편평 태선은 경화성 위축성 태선 및 적상/반상 경피증과 구별이 어렵고, 비후성은 건선, 카포시 육종, 유전분증의 태선형과 구별해야 한다.
윤상형이 특히 사지에 발생한 경우에는 윤상 육아종과 감별해야 한다.

치료>
부신피질 홀몬제의 투여가 효과적이다.
병소의 크기가 크지 않고 수가 적을 때는 부신피질 홀몬제를 도포하거나 밀폐요법을 병용하며 조갑 편평태선을 포함한 피부 병변은 부작용에 유의하면서 병변내 주입법으로 치료하며, 전신형 또는 발진형에서는 triamcinolone을 근육 주사하거나 prednisolone을 1일 30-60mg을 경구 투여한다.
이밖에도 PUVA 요법, dapsone, 레티노이드제재인 etretinate 및 acitretin, hydroxychloroquine, metronidazole, griseofulvin, levamisole 등이 효과를 보인다는 보고가 있으며, 면역 억제제인 methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, interferon-α2b, low MW heparin 등을 투여할 수 있다. 소양증은 항히스타민제와 신경 안정제로 치료한다.
구강 병변은 스테로이드를 바르거나 병변내 주사로 치료하고, 레티노이드의 국소 도포 및 경구 투여로 치료하며, hydroxychloroquine의 경구 투여는 일광 편평 태선과 함께 구강 편평 태선에도 효과가 있다는 보고가 있다.
병변의 예후는 양호하여 대개 1-2년 내에 소실하나 재발할 수도 있으며, 비후성 병변이나 구강 병변, 모낭성 편평 태선은 장기간 지속된다.
전신성 발진형은 국소형보다 더 빠른 경과를 보여 쉽게 자연 치유되나 흔히 재발한다.